Je anémia len nedostatok železa? – časť 2

Zdieľať článok

Pokračovanie článku Je anémia len nedostatok železa?

Aplastická anémia

Prvou zaujímavosťou tohto druhu anémie je fakt, že nedochádza len k strate červených krviniek, ale aj bielych krviniek a krvných doštičiek. Ako je to možné? Za všetkým stojí deštrukcia/rozpad kostnej drene. Poďme sa „znížiť“ až na tú najnižšiu úroveň, bunkovú úroveň.

Hematopoetická kmeňová bunka je typ bunky (so sídlom v kostnej dreni), z ktorej vznikajú ďalšie dva typy: myeloidný progenitor a lymfoidný progenitor. Google zatiaľ otvárať nemusíte, sú to len ďalšie názvy kmeňových buniek. Konkrétne z myeloidného progenitoru vznikajú už dobre známe granulocyty, makrofágy, megakaryocyty, mastocyty alebo erytroblasty. Lymfoidný progenitor je priamym sprostredkovateľom diferenciácie na T-lymfocyty (dozrievajú v detskej žľaze-thymuse), B-lymfocyty (dozrievajú priamo v kostnej dreni) + všetky ich podskupiny. Takto vyzerá, veľmi zjednodušená, zdravá, bunková diferenciácia z hematopoetickej kmeňovej bunky.

Kde nastáva chyba? Kontakt s toxickými látkami (napr. benzénom), branie drog, niektoré vírusy (napr. cytomegalovírus, Epstein-Barrovej vírus a pod.) dokážu spôsobiť, že diferenciácia z myeloidného progenitoru na konkrétne bunky imunitného systému, zárodočné červené krvinky alebo krvné doštičky je narušená/neprebehne. Málo červených krviniek → anémia, málo bielych krviniek → leukopénia, málo krvných doštičiek → trombocytopénia. Zmiešame dokopy a dostaneme tzv. pancytopéniu = skutočný problém.

Až 65% aplastických anémii definujeme ako idiopatické (neznáma príčina).

Prečo? Liečba je zameraná prevažne na riešenie symptomatiky. Avšak pri vážnejších stavoch sa môžeme „dopracovať“ k pravidelným transfúziám krvi či dokonca transplantácii kostnej drene. To sa samozrejme prejaví na kvalite a kvantite našich červených, bielych krvinkách a krvných doštičkách. Klinicky obraz vyzerá nasledovne. U pacienta rastie šanca na vznik infekcie (kvôli strate/defektu vytvárania bielych krviniek) alebo sa tvoria tzv. petéchie – krvné „výrony“ (kvôli strate/defektu vytvárania krvných doštičiek). A teda opisujeme anémiu, ktorá je anémiou (v pravom slova zmysle) len z jednej tretiny.

 

Kosáčiková anémia

Pri genetike chvíľu zostaneme. Hemoglobín sa skladá z dvoch α-reťazcov a dvoch β-reťazcov. Tieto reťazce sú zložené z aminokyselín. V β-reťazci je zvyčajne na 6. mieste zastúpená kyselina glutámová (GLU). Pri tejto genetickej mutácii však dochádza k zmene, práve na tomto mieste. GLU je nahradená valínom (VAL). Problém? Asi áno. Zatiaľ čo GLU miluje vodu (je hydrofilná), VAL z nej taký nadšený nie je (je hydrofóbny). Tieto fyzikálne vlastnosti tak kompletne zmenia 3D usporiadanie molekuly hemoglobínu.

Takto upravená molekula hemoglobínu stále dokáže viazať kyslík. Avšak ak dôjde k odovzdaniu kyslíka (napr. pri vnútornom dýchaní = prechod kyslíka do extracelulárnej tekutiny, odtiaľ do buniek), tvar našej hemo-molekuly (a tým aj celej červenej krvinky!) sa zmení chybne, a poškodený hemoglobín nemá dostatok času na znovu-naviazanie kyslíka, a usporiadať sa do 3D vzoru v akom funguje „normálne“ („vďaka“ genetickej mutácii/zámene z GLU na VAL). Bez kyslíka sa hemo-molekuly začnú približovať k sebe a polymerizovať (zlučovanie do väčších celkov bez vedľajších produktov). S touto „genetickou úpravou“ sa usporiadajú do kosačikového tvaru (miesto bikonkávneho).

Takže, čo teraz? Kosáčikové červené krvinky majú oveľa väčšiu šancu „zaseknúť“ sa v cievach. V akých? Vo všetkých. Napríklad u mužov, aj v tzv. penílnej artérii, ktorá slúži na zásobovanie krvi penisu → priapizmus = pretrvávajúca BOLESTIVÁ erekcia (až niekoľko hodín) bez sexuálneho podnetu. Zrazu anémia z nedostatku železa neznie tak zle, že?

Liečba sa opiera o nemalé dodávky kyslíka, podávanie opioidných látok či konkrétneho lieku ako napr. Hydroxyurea. Hydroxyurea zvyšuje množstvo zárodočného hemoglobínu, čo môže prispieť k väčšiemu naviazaniu kyslíka a následnému dopraveniu na miesto určenia.

Anémia z krvácania?

Na záver som si pripravil najjednoduchší druh/typ. Hemoragická anémia vzniká v dôsledku priamej straty krvi (napr. aj obyčajné vonkajšie krvácanie). Strata krvi = úbytok červených krviniek → úbytok množstva nosného kyslíka = forma anémie. Existuje nejaký potenciál na vznik tohto druhu anémie zvnútra? Samozrejme. Pokiaľ máte Helicobacter Pylori či užívate dlhodobo lieky z radu nesteroidných antiflogistík (NSAIDs), môžete sa prepracovať až k dobre známym peptickým vredom. A tie môžu jednoducho spôsobiť práve krvácanie. Medzi ďalšie možnosti radíme arteriálnu aneurizmu či strelné/bodné rany. Ide teda o formu anémie, pri ktorej dochádza k strate krvi.

Pokiaľ ste sa na anémiu pozerali vždy len ako na nedostatok železa, dúfam, že po prečítaní týchto dvoch článkov sa váš pohľad aspoň trošičku zmenil.

Zdieľať článok na Facebooku

Facebook

Mohli by vás zaujímať aj tieto články 👉